INTRODUCTION Paediatric pseudotumour cerebri or idiopathic intracranial hypertension syndrome is rare in the paediatric age and presents with clinical features that differ from the clinical picture seen in adults. It is not a benign condition in children and, although sometimes used to identify this syndrome, the term ‘benign intracranial hypertension’ must therefore be avoided. It is characterised by an increase in the intracranial pressure with analytically normal cerebrospinal fluid and the absence of expansive injuries detected by means of neuroimaging. DEVELOPMENT. It is a complex syndrome that causes intense headaches in children with acute loss of vision and, on occasions, optic atrophy. Its treatment has to be tailored to each patient and the use of different pharmacological or neurosurgical treatments must be considered to avoid permanent visual damage. We reviewed the case mix at our Institute over the last 10 years (1995-2005) and found 23 children (between 3 and 15 years of age) who fulfilled Dandy criteria confirming a diagnosis as suffering from paediatric pseudotumour cerebri, with no predominance of sex or associated obesity.

CONCLUSIONS Its treatment must be established on an individualised basis, as well as ongoing and multidisciplinary; fenestration of the optic nerve sheath or the implantation of lumboperitoneal shunts correct refractory syndromes, which in our case accounted for 35% of the total number. The rest were treated with acetazolamide, diet and steroids.

Introducción El pseudotumor cerebral pediátrico o síndrome de hipertensión endocraneal idiopático; es infrecuente en la edad pediátrica y se presenta con características clínicas diferentes al cuadro visto en adultos. No es una condición benigna en niños y por ello debe evitarse el término ‘hipertensión endocraneal benigna’, algunas veces usado para identificar este síndrome, que se caracteriza por un aumento de la presión intracraneal con líquido cefalorraquídeo analíticamente normal y sin lesiones expansivas detectadas mediante neuroimágenes.

Desarrollo Es un síndrome complejo, una causa de cefalea intensa en niños, con pérdida visual aguda y, eventualmente, atrofia óptica; su tratamiento debe ser individualizado y las opciones de tratamiento farmacológico o neuroquirúrgico deben contemplarse para evitar daño visual permanente. Revisamos la casuística de nuestro instituto en los últimos 10 años (1995-2005), donde encontramos 23 niños (entre los 3 y 15 años) que cumplían con los criterios de Dandy para su diagnóstico como pseudotumor cerebral pediátrico, sin predominio de sexo, ni obesidad asociada.

Conclusiones Su tratamiento debe ser individualizado, continuo y multidisciplinario; la fenestración de la vaina del nervio óptico o el implante de derivaciones lumboperitoneales corrigen el síndrome refractario, que en nuestro caso estuvo en el 35%. El porcentaje restante se trató con acetazolamida, dieta y esteroides.